Bikuspide Aortenklappe

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Bikuspide-Aortenklappe

Angeborener Herzfehler bikuspide Aortenklappe

Zwei statt drei Taschenklappen: Die bikuspide Klappe ist der häufigste angeborene Klappenfehler. Er wird vererbt, Männer sind häufiger betroffen. in der Folge kommt es häufig zur Verenngung (Stenose) oder Undichtigkeit (Insuffizienz) der Klappe.

Was ist eine bikuspide Aortenklappe?

Bei dem Klappenfehler können tatsächlich nur 2 Taschen angelegt sein oder Taschenklappen mit einander verwachsen bleiben, so dass funktionell 2 Taschen bleiben (s. Video). Meist bestehen lange keine Symptome, die Klappen verkalken jedoch deutlich vorzeitig, so dass schon im Alter von 40-50 Jahren relevante Verengungen (Stenosen) der Klappe auftreten.

Häufig lange symptomfrei

Bei der “echten” bikuspiden Klappe schliessen die beiden Taschen häufig nicht richtig, da die Ränder sich nicht so gut berühren können. Daher können dann auch relevante Undichtigkeiten (Aortenklappen-Insuffizienz) auftreten. Mit der modernen Echokardiographie kann dieser Klappenfehler meist schon sehr gut von aussen (Transthorakale Echokardiographie) diagnostiziert werden. Die Vererbbarkeit ist hoch: in etwa 90% führt eine vererbtes Gen zur Klappenanomalie. Daher wird eine starke familiäre Häufung beobachtet. Die Symptome sind die der Aortenstenose bzw. Aortenklappeninsuffizienz. Treten andere, begleitende Herzfehler auf (s.u.), können diese symptomatisch werden.

Folge: Klappenverengung oder -Undichtigkeit

Herzultraschall (Echo)

Video: Schematische Darstellung (links) und Herzultraschall (rechts) zeigen eine angeboren bikuspide Aortenklappe.

Gibt es Herzfehler oder Anomalien, die mit der Bikuspiden Klappe assoziiert sind?

Bei diesem angeborenen Herzfehler kann zusätzlich eine Aorten Isthmus Stenose (ISTA), ein persistierendem Ductus Arteriosus Botalli (PDA) oder häufig auch ein Ventrikelseptumdefekt (VS D) auftreten. Bei manchen Betroffenen kann die bikuspide Klappe auch Hinweise auf ein komplexeres Syndrom (z.B. Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom oder Williams-Beuren Syndrom) geben. Bei Patienten mit diesen Syndromen, sollte eine Herz-Diagnostik (vor allem Echokardiographie) durchgeführt werden. In manchen Fällen kann eine weitere genetische Diagnostik oder Beratung sinnvoll sein.

Warum entsteht bei der bikuspiden Aortenklappe häufig ein Aortenaneursyma?

Durch die häufig asymmetrische Konfiguration der bikuspide Aortenklappe wird das Blut in vielen Fällen direkt gegen die Aorten Wand gelenkt. Je weiter sich die Klappe verengt, desto schneller prallt das Blut gegen die Aorten Wand (s. Abb. links). Diese kann sich daher im Verlauf ausdünnen. So kann eine Aufbereitung der Aorten Wurzel, ein Aorten-Aneurysma entstehen. Da Aneurysmata der Aorta ab einer gewissen Größe einreißen können, sollte die Weite der Aorta mittels Echokardiographie regelmäßig kontrolliert werden. Sind Klappe und Aorta noch regelhaft, genügen längere Untersuchung-Intervalle (3-5 Jahre). Im höheren Alter oder bei bereits bestehenden Veränderungen können engmaschigere Intervalle notwendig werden. Dies ist jedoch im Einzelfall anhand der konkreten Untersuchungsbefunde zu entscheiden. Die Erweiterung der Aorta kann zu einer weitergehenden Undichtigkeit (Insuffizienz) führen. Daher kann eine regelmäßige Kontrolluntersuchung wichtig sein.

Warum entsteht bei der bikuspiden Aortenklappe häufig vorzeitig eine Aortenklappenstenose?

Die Konfiguration der Klappe ist für die Öffnung- und Schließbewegung nicht ideal. Dadurch entstehen an der Oberfläche der Klappe Turbulenzen. Es kann zu einer Schädigung der Gefäßinnenhaut (Endokard), die auch die Herzklappen überzieht, kommen. Dadurch entstehen häufiger Entzündungen der Herzklappen. Zudem verschleisst die Klappe mechanisch schneller. Mit moderner Echokardiographie kann die bikuspide Aortenklappe heute sicher diagnostiziert werden. In unserere Klappensprechstunde beraten wir Sie gerne.

Wie wird eine Bikuspide Aortenklappe diagnostiziert?

Echokardiographisch lässt sich die bikuspide Aortenklappe (TTE) schon von aussen häufig gut darstellen. Zur sichern Diagnose kann aber eine transösophageale Echokardiographie (TTE/Schluckecho) erforderlich werden. In der TEE-Untersuchung kann dann meist auch differenziert werden, ob es sich um eine „echte“ bikuspide Klappe oder um eine Klappe mit einer sogenannten Raphe handelt. Im letzeren Fall ist die Klappe bei der Entwicklung zusammengewachtsen. Hiervon muss die bikuspdalisierte Klappe, die durch Entzündung oder Verkalkung/Degeneration zusammengewachsen ist, unterschieden werden. Da bikuspide Klappen häufig extrem verkalkt sind, lässt sich dies bei weit fortgeschrittener Verkalkung dann nicht mehr sicher trennen. Die 3D-Tachnik ist bei der Diagnostik und Vermessung der Klappe sehr hilfreich.