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Brugada Syndrom

Brugada Syndrom - seltene, vererbbare Herzerkrankung mit typischen EKG-Zeichen

Angeborene Veränderungen an Ionenkanälen machen den Herzmuskel anfällig für Arrhythmien. 

Viele Patienten, bei denen die seltene Erkrankung im EKG nachweisbar ist, verspüren lange keine Symptome. Häufig ist eine akute Ohnmacht (Synkope) oder ein Herzstillstand das erste Zeichen. Nach einem solchen Ereignis sollten gründliche Untersuchungen durchgeführt werden. Zeigen sich typische EKG-Veränderungen (links) in Ruhe oder im Rahmen eines medikamentösen Tests (Ajmalin-Test), kann die Diagnose gestellt werden. 

Bei 20% der Patienten  mit Brugada-Syndrom lässt sich ein Gen-Defekt (SCN5A-Gen) nachweisen. Heute sind 3 Typen des Brugada-Syndroms bekannt. Nach einem Herzstillstand oder bekanntem Brugada-Syndrom in der engeren Verwandschaft sollte eine umfassende Diagnostik durchgeführt werden, um das Risiko für den plötzlichen Herztod zu ermitteln. 

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