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non compaction kardiomyopathie

Non Compaction Cardiomyopathie

Im Erwachsenenalter fällt dieser angeborene Herzfehler meist durch Rhythmusstörungen oder Herzschwäche auf. Das Herz erscheint an einigen Stellen schwammartig aufgetrieben. Diagnose: Echokardiographie oder MRT. 

Die (isolierte) non-compaction Kardiomyopathie (engl. isolated left ventricular non-compaction) ist eine seltene genetische Erkrankung (Inzidenz bis 0.25%). Die Erstbeschreibung erfolgte im Jahr 1986 anhand einer Echokardiographischen Untersuchung. Da das non-compaction häufig nur kleine Anteile des Herzmuskels betrifft, ist die Häufigkeit sicher unterschätzt. Durch die verbesserte Diagnostik (Echo/MRT), wird das non-compaction heute häufiger diagnostiziert.

Symptome sind meist eine Herzschwäche, Rhythmusstörungen (Tachykardien, Vorhofflimmern und WPW-Syndrom) und Schlaganfälle bzw. periphere embolische Komplikationen sind häufige Begleitkomplikationen. Neben der dilatativen und hypertrophen Kardiomyopathie ist die non-compaction Kardiomyopathie die dritthäufigste primäre Kardiomyopathie. 

Die Behandlung orientiert sich am Schweregrad. Bei ausgeprägter Pumpleistungsstörung kann die Implantation eines ICD-Systems sinnvoll sein. Bei ausgeprägter Pumpleistungsstörung und/oder Thrombenbildung kann die Therapie mit einem Gerinnungshemmer sinnvoll sein.

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