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Herzfehler ASD Vorhofseptumdefekt

Vorhofseptumdefekt ASD

Ein Loch in der Vorhofscheidewand: Blut fliesst von der linken Vorkammer in die rechte Vorkammer. Das führt zur Belastung der rechten Herzkammer.

Vorhofseptumdefekt (ASD) - Loch in der Vorhof-Scheidewand - häufiger HerzfehlerDer ASD gehört zu den sogenannten Shunt-Vitien. Ein Shunt ist eine angeborene oder erworbene Verbindung zwischen Teilen des Blutkreislaufes, die normalerweise unverbunden sind. Nach der Geburt sind die Blutkreisläufe von Lunge und Körper durch die Scheidewände von Vorhöfen und Kammern getrennt. Bei angeborenen Herzfehlern wie dem ASD besteht durch ein Loch in der Vorhofscheidewand eine Verbindung zwischen linkem und rechtem Vorhof. Da der Druck im linken Herzen höher ist als rechts, strömt so permanent Blut (siehe Video ASD) von links nach rechts. Kleinere Defekte sind unproblematisch, bei größeren Defekten fließt aber viel Blut von links nach rechts. 

Ist dieser links-rechts Shunt groß, muss der rechte Ventrikel deutlich mehr arbeiten. Er muss das Blut, das zurück fliesst, wieder und wieder wegpumpen. Diese Mehrbelastung kann zur Überlastung der rechten Kammer und zu einer Beeinträchtigung der Lungengefäße kommen. Wird der Herzfehler nicht schon im Kindesalter erkannt und korrigiert, kann es zur Ausbildung eines Lungenhochdrucks (PAH) und zur Herzschwäche kommen. In der Kindheit nicht erkannte ASDs werden meist im mittleren Lebensalter (40+) symptomatisch. Rhythmusstörungen, eingeschränkte Belastbarkeit, Beinödeme und Luftnot können dann auftreten.

Wie wird ein ASD diagnostiziert?

Ein relevanter ASD wird meist schon vor der Geburt oder im frühen Kindesalter erkannt. Typische Strömungsgeräusche können mit dem Stethoskop erkannt werden. Häufig treten auch EKG-Veränderungen auf (Blockbilder, Vorhofflimmern). Bei Röntgenaufnahmen der Lunge können Vergrößerungen der Herzkammern und Lungengefäße auffällig sein. Bei Verdacht auf ein Shunt-Vitium ist die Echokardiographie die Methode der Wahl. Im Farb-Doppler ist ein Übertritt von Blut von links nach rechts sichtbar. Das Video zeigt dies bei einer transösophagealen Echokardiographie. 
Die Defektgröße kann mittels TEE sehr gut bestimmt werden, ebenso lässt sich die Frage beantworten, ob ein ASD grundsätzlich mittels minimal-invasivem Schirmchenverschluss (Occluder-Therapie) im Herzkatheter verschlossen werden kann. Vor einem solchen Verschluss oder einer ggf. notwendigen Herzoperation sollte immer eine Herzkatheter-Untersuchung durchgeführt werden, um die Menge an Blut, die über den Verschluss fliesst, und die Drucke im Herzen zu messen. Besteht ein relevanter Defekt über viele Jahre, kann es zu einer Schädigung der Lungenstrombahn kommen. Ob ein Verschluss notwendig, möglich und sinnvoll ist, wird meist im Herzteam von Fachärzten mit Erfahrung in der Behandlunb von Herzfehlern im Erwachsenenalter (EMAH) besprochen. 

Wie ist der Krankheitsverlauf? Gibt es Komplikationen?

Ein in der Kindheit nicht behandelter relevanter ASD führt häufig erst im fortgeschrittenen Erwachsenenalter zu Beschwerden. Herzrhythmusstörungen und Luftnot führen den Patienten dann zum Arzt. Ein ASD birgt aber noch andere Risiken. Durch die offene Verbindung zwischen dem rechten und linken Vorhof können Blutgerinnsel oder auch Luftbläschen an der Lunge vorbei in den Körperkreislauf gelangen. Die Lunge filtert Partikel (wie z.B. kleinere Blutgerinnsel, die im Laufe des Lebens bei jedem Menschen auftreten können in der Regel ohne größere gesundheitliche Probleme. Bei einem ASD können diese aber direkt in den Körperkreislauf gelangen. Dies kann beim Tauchen sehr gefährlich werden (Dekompressionskrankheit) wenn sich beim Auftauchen kleinere Luftbläschen bilden, die an der Lunge vorbei ins Gehirn gelangen und so zu einer Bewußtlosigkeit führen können. Auch bei bestimmten Operationen sollte im Vorfeld ein Shunt-VitiumHerzfehler, bei dem Blut vom Lungen in den Körperkreislauf oder umgekehrt fließen kann. ausgeschlossen werden. Auch im Fall eines Schlaganfalls oder einer peripheren Embolie muss nach einem ASD gesucht werden (TEE). Auch das häufigere offene Foramen Ovale wird formal als ASD eingestuft. Das Video links zeigt ein offenes Foramen ovale, das bei einem Atemmanöver des Patienten (Valsalva-Pressversuch) eine breite Verbindung zwischen rechtem Vorhof und linken Vorhof (Pfeile) freigibt. 

Gibt es eine minimal invasive Behandlung?

Der ASD gehört zu den angeborenen Herzfehlern, die meist sehr gut katheterinterventionell (Schirmchenverschluss) behandelt werden können. Dabei wird über eine große Vene in der Leistengegend (meist rechts) eine [qtip.Schleuse|Katheter-Schleuse: vorgeformter Plastikschlauch. Wird meist über einen dünnen und weichen Draht zum Herzen vorgeführt. Über die Schleuse kann Material ins Herz vorgeführt werden. Die Schleuse verhindert dabei, dass Luft in den Körper kommt oder Blut aus dem Blutgefäß fliesst.] bis zum Vorhof vorgeführt. Vor der Implantation erfolgt dann noch eine Vermessung des ASD, bei der noch einmal ermittelt wird, wie viel Blut von links nach rechts fließt und wie die Druckverhältnisse in der Lungenstrombahn sind. Heute wird das passende Verschlusssystem meist im 3D-Echo ausgewählt. Mittels 3D-Echo kann auch genau geprüft werden, ob der ASD-Occluder problemlos verankert werden kann. Im Video links sehen Sie eine Animation, in der am Beispiel eines Occludersystems gezeigt wird, wie das Verschluss-System (Occluder, hier Fa. St. Jude) vorgeführt und entfaltet wird. Anschließend wird noch mittels Herz Ultraschall der korrekte Sitz und die Dichtigkeit geprüft. Welches Occluder-System für den jeweiligen Defekt optimal ist, entscheidet der Arzt anhand der Defektgröße, Form und Lage. Systeme verschiedener Hersteller haben hier unterschiedliche Eigenschaften und erlauben so eine  große Zahl an unterschiedlichsten Defekten zu verschliessen. (Quelle: Fa. St. Jude)

Gibt es andere Herzfehler beim ASD? Treten Rhythmusstörungen auf?

Wird ein ASD festgestellt, Im Rahmen der Herzentwicklung durch läuft das Vorhofseptum einige Umbau-Vorgänge. Daher ist es häufig bei komplexeren, genetisch bedingten Herzfehlern betroffen. So werden häufig weitere Herzfehler (z.B. wenn Drittel Septum defekt oder Beteiligung der Herzklappen) beobachtet. Daher muss bei der Diagnose eines ASD eine sorgfältige Abklärung erfolgen. Ein ASD wird häufig auch bei anderen genetisch bedingten Syndromen beobachtet. Daher sollte bei Betroffenen eine sorgfältige kardiale Abklärung erfolgen. Häufig geschieht dies bereits in der Kindheit. Da die Diagnostik heute aber weit fortgeschritten ist, kann bei entsprechenden Symptomen eine erneute kardiologische Abklärung sinnvoll sein. Da im Rahmen der Herzentwicklung, bei denen ein ASD auftritt, auch Strukturen des Reizleitungssystems betroffen sein können, sind Rhythmusstörungen häufig. Bei Erwachsenen treten zudem Arrhythmien auf, die Zeichen einer Überlastung der Vorhöfe oder Kammern sein können. Auch Vernarbungen nach Operationen im Kindesalter können häufig zu Rhythmusstörungen führen. Daher sind regelmässige Nachkontrollen sinnvoll. 

Publikationen zum Thema:
Cardiac morphogenetic defects and conduction abnormalities in mice homozygously deficient for connexin40 and heterozygously deficient for connexin45. Journal of Molecular and Cellular Cardiology Olaf Krüger, Stephan Maxeiner, Jung-Sun Kim, Harold V.M. van Rijen, Jacques M.T. de Bakker, Dominik Eckardt1, Klaus TiemannThorsten Lewalter, Alexander Ghanem, Bernd Lüderitz, Klaus Willecke

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