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Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ARVCM

Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Dysplasie - angeborene Strukturerkrankung der rechten Herzkammer (fibro-fettige Degeneration)

ARVD: Rhythmusstörungen, Schwindel und Synkopen und auch Ursache für den plötzlichen Herztod bei jungen Sportlern. Zahlreiche Tests sind nötig, um die Diagnose zu stellen. Betroffene und deren Angehörige sollten genau untersucht werden.

Arrhythmogene Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVCM)Die Medien berichten immer wieder von jungen Sportlern, die beim Sport einen plötzlichen Herztod erleiden. Meist ist keine Herzerkrankung bekannt. Eine Ursache ist die angeborene Fehlentwicklung der rechten Herkammer (RV). Durch einen Gen-Defekt sind in die Muskulatur des RV Bindegewebe und Fett (fibro-fettige Degeneration) eingelagert. Dies stört die Funktion und elektrische Stabilität. Ein Funktionsverlust (Kardiomyopathie) der rechten Kammer und elektrische Instabilität sind die Folge. Gehäufte ventrikuläre Extrasystolen, Tachkyardien und Synkopen können auf die Erkrankung hinweisen. Es sind regionale Häufungen bekannt: In manchen Gegenden in Italien ist die ARVD die häufigste Ursache für den Plötzlichen Herztod bei jungen Sportlern. 

Der tatsächliche Nachweis der Erkrankung stützt sich auf zahlreiche Tests (EKG, Langzeit-EKG, Echo, Ergometrie, Herz-MRT, Gen-Tests, Elektrophysiologische Untersuchung und Herzmuskel-Biopsie). Ist eine ARVD nachgewiesen, kann durch die Versorgung mit einem implantierbaren Defibrillator (ICD) ein plötzlicher Herztod häufig verhindert werden. 

Gerade die moderne Herz-MRT hat bei der Diagnostik der ARVD einen Fortschritt erzielen können. Ohne eine Herzkatheter-Diagnostik kann ein Verdacht erhärtet werden. Zur genauen Aufarbeitung ist eine einzelne Diagnose oder Methode aber ungeeignet. Heute werden in spezialisierten Rhythmuszentren auch genetische Analysen durchgeführt. Lässt sich ein genetischer Defekt nachweisen, sollten nahe Verwandte ebenfalls untersucht werden. 

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